Системна червона вовчанка: тривалість життя, прогноз

Системний червоний вовчак – це аутоімунна патологія, що характеризується ураженням сполучної тканини і розвитку запального процесу. Тривалість життя пацієнтів при такому діагнозі індивідуальна і залежить від особливостей перебігу патологічного процесу.

Аутоімунні захворювання – це група захворювань, що розвиваються внаслідок вироблення організмом антитіл і клітин-кілерів проти власних здорових клітин, що викликає їх ураження і розвиток аутоімунного запального процесу.

При системному червоному вовчаку основними клітинами-мішенями стає клітини сполучної тканини і дрібні кровоносні судини.

Зміст

  • 1 Причини розвитку аутоімунних захворювань
  • 2 Основні клінічні симптоми
  • 3 Діагностика
  • 4 Лікування
  • 5 Ускладнення
  • 6 Прогноз для життя при системному червоному вовчаку
  • 7 Відео

Причини розвитку аутоімунних захворювань

Причина розвитку аутоімунного процесу в організмі до кінця не вивчена. Виділяють ряд теорій виникнення стимуляції вироблення антигенів проти власних здорових клітин:

  • Зараження таким інфекційним агентом (вірусами, бактеріями), які мають схожу генетичну структуру з нормальними клітинами організму. В результаті антитіла, що виробляються на антиген інфекційного агента, пошкоджують і власні клітини;
  • Патологічне зміна структури деяких клітин в організмі або їх основних білків, у результаті імунна система розпізнає їх як чужорідні або пошкоджені і запускається механізм аутоагресії;
  • Зміни тканинного бар’єру, в нормі що відокремлює деякі тканини від кровоносної системи. За рахунок дефекту бар’єру в кров потрапляють антигени, які сприймаються як чужорідні і імунна система виробляє антитіла для їх знищення;
  • Гіперактивність імунної системи внаслідок порушень роботи органів кровотворення, внаслідок чого виробляється надлишкова вироблення антитіл і клітин-кілерів.

червоний вовчак тривалість життя

У розвиток системної червоної вовчака доведена роль Т-лімфоцитів супресорів. Т-лімфоцити супресори пригнічують реакцію імунної відповіді і запобігають агресію організму проти власних тканин. Аутоімунний механізм системної червоної вовчака пов’язаний зі зниженням рівня Т-лімфоцитів супресорів і гіперактивації імунної системи проти власних тканин.

 

Основні клінічні симптоми

Початкові ознаки захворювання незначні і неспецифічні. Хворі скаржаться на підйом температури неясного характеру, розвиток загальної втоми, болі в м’язах і суглобах.

Для системної червоної вовчака є ряд характерних ознак і проявів:

  • Дерматологічні ураження спостерігаються у більшості хворих у вигляді висипань на обличчі у формі метелика. Відзначаються висипання на тілі за типом товстих червоних плям на шкірі, схожих на луску. Характерним є і розвиток виразкових процесів на слизовій порожнини рота і носа. Іноді у хворих зустрічаються явище алопеції або випадання волосся на голові;
  • Ураження суглобів супроводжуються артралгіями або полиартритами. Частіше уражаються дрібні суглоби верхніх кінцівок. При розвитку процесу кісткова тканина не руйнується, але внаслідок пошкодження сполучної тканини суглобів відбувається їх деформація. Іноді пошкодження суглобів носять безповоротний характер;
  • Зміни у крові у вигляді анемії, тромбоцитопенії і лейкопенії виявляються у хворих з системним червоним вовчаком. Вірним діагностичним критерієм є наявність LE-клітин або клітин червоного вовчака. LE-клітини – це лейкоцити, які містять в собі фрагменти ядер клітин;
  • Серцево-судинна система зазнає пошкодження при розвитку аутоімунного процесу і проявляється у вигляді запалення всіх шарів сполучної і м’язової тканини серця (перикарда, міокарда, ендокарда). Іноді пошкоджуються клапани серця;
  • Зміна з боку ниркової системи носить назву люпус-нефрит. Люпус-нефрит – це поразка сполучної тканини нирок, в результаті чого утворюється відкладення фібрину в клубочковом шарі нирок і утруднення їх основний фільтраційної функції. Основні симптоми при такому ураженні – це наявність білку та еритроцитів в сечі (протеїнурія і гематоурия). При тяжкому перебігу хвороби може розвинутися гостра ниркова недостатність. Іноді в гострому і підгострому перебігу хвороби запальний процес може переходити на всі верстви нирок з розвитком вовчакового нефриту. При цьому уражаються ниркові клубочки, канальці і сполучна тканина. Клінічно проявляється у вигляді масивною протеїнурією в сечі. У хворих спостерігається різке зниження білка і підвищення ліпідів у плазмі крові;
  • Психічні і неврологічні порушення зустрічаються на пізніх стадіях розвитку хвороби і відрізняються різноманіттям своєї клінічної картини.

червоний вовчак прогноз

Діагностика

Діагноз системного червоного вовчака ставлять на основі клінічної картини розвитку хвороби та лабораторних досліджень. В даний час розроблений ряд певних критеріїв, які дозволяють своєчасно встановити діагноз:

  • Наявність шкірних проявів на обличчі;
  • Характерний висип на тілі;
  • Підвищена світлочутливість;
  • Наявність виразок у ротовій і носовій порожнині;
  • Запалення двох і більш дрібних суглобів;
  • Запалення серозних оболонок легенів або серця;
  • Запальні процеси в нирках з проявом протеїнурії;
  • Залучення нервової системи з розвитком психозу;
  • Анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія;
  • Наявність в крові LE-клітин;
  • Антинуклеарный фактор в крові – це група антитіл до нуклеарным (ядерним) антигенів.

Якщо у пацієнта є чотири і більше ознак, то діагноз «системний червоний вовчак» не викликає сумнівів.

Лікування

Системний червоний вовчак є невиліковною хворобою, але в сучасній медицині проводиться успішна підтримуюча терапія, що дозволяє істотно збільшити тривалість життя хворих.

Основні групи ліків, які використовуються для підтримуючої терапії:

  • Глюкокортикостероїди або гормональні препарати знижують запальні процеси і призначаються на тривалий час, а іноді і довічно в помірних дозах;
  • Імунодепресанти призначаються для придушення агресії імунної системи;
  • Препарати з групи інгібіторів ФНП (фактора некрозу пухлин) застосовують для зниження активності аутоантитіл;
  • Нестероїдні протизапальні препарати.

При розвитку гострої ниркової недостатності застосовується очищення крові від токсичних речовин (плазмоферез, гематоферез).

Якщо запальні процеси переходять у стадію вираженості і не купіруються звичайними дозами протизапальних препаратів, але проводять пульс-терапію високими дозами гормонів.

Діагностика

Ускладнення

Навіть при своєчасній діагностиці та лікуванні системного червоного вовчака можуть виникати ускладнення перебігу захворювання:

  • Патологія нирок з розвитком ниркової недостатності, найбільш зустрічається ускладнення хвороби. У більшості випадків при тяжкому перебігу запального процесу відмова нирок у роботі стає причиною смерті хворих;
  • Захворювання серця у вигляді перикардиту, міокардиту, ендокардиту з розвитком серцевої недостатності;
  • Легенева патологія зустрічається у третини хворих і виражена плевриту і приєднанням вторинної інфекції з розвитком пневмонії;
  • Захворювання системи крові з розвитком стійкої гемолітичної анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії, що може призводити до внутрішніх кровотеч.

Прогноз для життя при системному червоному вовчаку

При своєчасній діагностиці і ранньому лікуванні перебіг захворювання добре піддається контролю, в результаті чого ризик розвитку ускладнень знижується. Але не слід забувати, що системна червона вовчанка має довічне протягом і вимагає постійного медичного спостереження.

Однозначно відповісти, скільки живуть люди з системним червоним вовчаком неможливо. Застосування нових методів лікування дозволило значно збільшити життєвий цикл хворих після встановлення діагнозу. Тривалість життя хворих на системний червоний вовчак після постановки діагнозу може бути 25 або 30 років.

Варто зазначити, що перебіг хвороби індивідуально. Іноді системна червона вовчанка приймає агресивний перебіг з виникненням раптових і серйозних загострень. Основними клінічними ускладненнями вважається розвиток вовчакового нефриту з нирковою недостатністю, виражених плевритів і перикардитов.

Іноді прогноз системної червоної вовчака ставиться з урахуванням вираженості запального процесу та характеру перебігу захворювання.

Ускладнення

Протягом системної червоної вовчака характеризуються періодами відсутності клінічних проявів (ремісія) і загострень захворювання (рецидиви).

Іноді періоди ремісії можуть тривати роками, тоді хворі ведуть активний спосіб життя. Працездатність знижується тільки в періоди загострень і розвитку запальних процесів. При рецидивах необхідно проходити курси лікування для попередження ускладнень.

Якщо захворювання виявлено у жінок дітородного віку, то при правильному плануванні жінка може народити здорову дитину без побоювання за своє здоров’я і свого малюка. В основному період виношування і пологи проходять благополучно. Запланувати зачаття необхідно мінімум через півроку після останнього рецидиву.

Деякі лікарські препарати на час вагітності відміняються або коригується їх дозування. Протягом всієї вагітності необхідно контролювати функції нирок з метою виключення розвитку гострої ниркової недостатності. У дітей, народжених від матері з системним червоним вовчаком не спостерігається ні розумових, ні фізичних дефектів.

В основному багато людей, що страждає на системний червоний вовчак, ведуть звичайний спосіб життя, який нічим не відрізняється від способу життя абсолютно здорових людей. Єдиним негативним моментом є те, що люди змушені довічно приймати лікарські препарати і спостерігатися у свого лікуючого лікаря.

Відео