Волосатоклітинний лейкоз

  Волосатоклітинний лейкоз є онкологічним захворюванням, при якому в кістковому мозку утворюється дуже багато лімфоцитів. Дана патологія має низьку поширеність. Зазвичай захворювання протікає доброякісно, так як або взагалі не прогресує, або дуже повільно. Волосатоклітинний лейкоз називається так, тому що новостворені патологічні клітини під мікроскопом мають волоски.

Причини і механізм розвитку захворювання

 Основний механізм розвитку волосатоклеточного лейкозу – це порушення процесу ділення і диференціювання в кістковому мозку. В нормальних умовах з базальної клітини відбувається утворення двох паростків. Це мієлоїдний і лімфоїдні базальні клітини. З перших в подальшому дозрівають еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. З лімфоїдної базальної клітини в майбутньому дозрівають і диференціюються В-лімфоцити, Т-лімфоцити і натуральні кілери. Останні в нормі повинні виявляти і знищувати пухлинні клітини і вірусні частинки.

  Освіта зрілих клітин крові завжди пов’язане з процесом їх диференціювання. При волосатоклеточном лейкозі цей етап порушується, тому що циркулюють у крові клітини є недозрілими. В результаті в крові з’являється дуже багато незрілих лімфоцитів (лейкозні клітини), які не можуть у повному обсязі виконувати всі свої функції по захисту організму. До того ж ці лейкозні клітини витісняють з кісткового мозку інші клітини-попередники. Тому порушується процес утворення зрілих лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.

  Причини, за якими розвивається волосатоклітинний лейкоз, точно не виявлено, що пов’язано зі складністю процесів, що відбуваються. Але однозначно встановлено, що є так звані фактори ризику, які суттєво підвищують ризик даної патології.

  До цих факторів належать:

  • Чоловіча стать – у жінок це захворювання розвивається набагато рідше, ніж у чоловіків.
  • Літній вік пацієнта, коли підвищується ризик генетичних мутацій (у віці старше 40 років підвищується ризик даної патології).

Клінічні прояви

Діагностика лейкозуДіагностика лейкозу

  Симптоми волосатоклеточного лейкозу полягають у наступних синдромів:

  • геморагічний синдром – підвищена кровоточивість;
  • анемічний синдром – знижений рівень еритроцитів;
  • імунодефіцитний синдром, що проявляється частими інфекціями;
  • спленомегалія – збільшення селезінки з-за підвищеного накопичення в ній лейкозних клітин.

  Симптоми цього захворювання можуть бути як специфічними, так і неспецифічними, а саме:

  • болі в лівому підребер’ї;
  • загальна слабкість, яка не може бути пояснена об’єктивними причинами;
  • швидка втомлюваність;
  • безпричинне підвищення температури тіла, не пов’язане з інфекційним захворюванням;
  • швидке виникнення синців;
  • підвищена кровоточивість ясен;
  • тривалий кровотеча при пошкодженні цілісності органів;
  • відчуття нестачі повітря;
  • прискорене дихання;
  • безпричинне зниження ваги;
  • збільшені лімфовузли, які абсолютно безболісні при пальпації, зазвичай уражаються лімфатичні вузли пахвової області, пахової області, шиї та живота.

  Дуже часто волосатоклітинний лейкоз асоціюється з узєлковим периартериитом. Дане захворювання пов’язане з аутоімунним процесом, в першу чергу тим, який обумовлений активацією гуморальної ланки імунної системи. При волосатоклеточном лейкозі підвищується проліферація саме В-лімфоцитів, відповідальних за реалізацію гуморального імунітету. У підсумку це призводить до вузликовому периартерииту. Суть цього захворювання полягає в ураженні судинної стінки дрібних артерій антитілами, що виробляються В-лімфоцитами.

Методи діагностики

Пункція кісткового мозкуПункція кісткового мозку

  Волосатоклітинний лейкоз остаточно може бути діагностовано лише при використанні додаткових методів обстеження. Обов’язково повинні бути проведені лабораторні аналізи крові, пункція кісткового мозку, яка передбачає гістологічну оцінку отриманого пунктату.

  Запідозрити наявність даного захворювання допомагають клінічні симптоми і результати об’єктивного обстеження. Лікар може виявити наступні ознаки, що вказують на даний онкологічне захворювання:

  • Збільшена селезінка.
  • Збільшені лімфатичні вузли безболісні.
  • Нормальні розміри печінки.
  • Може бути визначена болючість при пальпації кісток.

  У общеклиническом аналізі крові на волосатоклітинний лейкоз вказують наступні ознаки:

  • Знижений рівень гемоглобіну.
  • Зменшена кількість еритроцитів.
  • Зменшена кількість тромбоцитів.
  • Зменшена кількість лейкоцитів.
  • Підвищений вміст лімфоцитів (незрілих).
  • Прискорення швидкості осідання еритроцитів.

  Клінічні симптоми, підозрілі на волосатоклітинний лейкоз, і наявність відхилень у загальному аналізі крові, як правило, є показанням для пункції кісткового мозку. Тільки при її проведенні можливо встановити остаточний діагноз. Мікроскопічне дослідження матеріалу, отриманого при пункції, дозволяє ідентифікувати незрілі лімфоцити, що нагадують клітини з волосками.

 Пункція кісткового мозку (трепанобіопсія) виявляє характерні ознаки захворювання, до яких відносяться:

  1. Гіперплазія клітин кісткового мозку.
  2. Розростання мієлоїдного паростка кровотворення.

Лікування

Лікування лейкозу волосатоклеточногоЛікування лейкозу волосатоклеточного

  Лікування волосатоклеточного лейкозу починається не відразу після встановлення діагнозу. За пацієнтами вибирається активно-вичікувальна тактика. Це означає, що до появи певних ознак лікування не проводиться. Як тільки виникнуть показання для проведення терапії, вона відразу ж починається. Для їх виявлення необхідно проводити динамічне спостереження з оцінкою лабораторних показників крові.

  Лікування волосатоклеточного лейкозу починають у таких випадках:

  • Тотальне зниження клітин крові в общеклиническом аналізі.
  • Постійно виникають інфекції, особливо спричинені умовно-патогенними мікроорганізмами (у нормі вони не призводять до запальних процесів, а при зниженні імунітету набувають патогенні властивості).
  • Клінічні прояви спленомегалії (наприклад, симптоми здавлення органів, розташованих поруч з селезінкою).

  При наявності хоча б одного з перерахованих вище станів прогноз для пацієнта помітно погіршується. Тому лікування необхідно починати відразу ж після діагностування даного стану.

  Волосатоклітинний лейкоз раніше лікували, виконуючи спленектомію, тобто видалення селезінки. Прогноз у цьому випадку був не дуже сприятливим, так як ефективність досягнутого втручання зберігалася лише 8 місяців. Тому в даний час від цього методу, як лікувального заходу номер один, відмовилися. В даний час перевага віддається хіміотерапії – призначаються лікарські препарати, які є аналогами пуринових сполук. В першу чергу мова йде про препарат Кладрибин. Його застосування дозволяє домогтися повних ремісій у 80% випадків. Ремісія досягається навіть після одного курсу хіміотерапії. Тривалість досягнутого результату зберігається протягом 3 років, як мінімум, що позитивно позначається на стані пацієнта. Прогноз для людини в цьому випадку сприятливий. Це говорить про те, що клітини пухлини добре реагують на дану терапію і не вийшли з-під її контролю.

  Досягти терапевтичного результату можливо, в тому числі і при використанні інтерферону. Цей препарат пригнічує утворення патологічних клітин у кістковому мозку, підвищуючи власну протипухлинну активність.

  В даний час не доводиться говорити про настання повного клінічного виліковування пацієнтів з волосатоклеточным лейкоз. Навіть на тлі тривалої і стійкої ремісії у кістковому мозку можуть бути виявлені патологічні клітини, що дають початок пухлинного паростку. Ці клітини оснащені спеціальними адгезивними молекулами, які визначають можливість їх прикріплення як в селезінці, так і в кістковому мозку.

Прогноз

  Прогноз волосатоклеточного лейкозу відносно сприятливий. Середня виживаність таких пацієнт більше чотирьох років при використанні хіміотерапевтичних препаратів, коли виникають показання.

  На закінчення необхідно відзначити, що симптоми волосатоклеточного лейкозу в початковій стадії не дозволяють з точністю виставити даний діагноз. Для цього потрібне проведення загальноклінічного аналізу крові і пункції кісткового мозку. Захворювання, як правило, протікає доброякісно, і прогноз його сприятливий (навіть у відсутність лікування). Тому завжди при появі хоча б найменших клінічних проявів необхідно одразу ж звертатися до лікаря для виставлення діагнозу та визначення подальшої тактики ведення пацієнта. Це особливо актуально, якщо враховувати, що під маскою цього захворювання можуть ховатися більш серйозні патологічні процеси, прогноз яких менш сприятливий.